Популярная наука о редких заболеваниях:

Из-за особенностей хрупкой кожи детей с этим заболеванием также называют «детями-бабочками». Врожденный буллезный эпидермолиз — редкое полигенное генетическое заболевание кожи. Характеризуется образованием рыхлых пузырей и кровянистых пузырей при легком растирании кожи. Это также проблема ухода за кожей во всем мире.

Что такое (ЭБ)?

Согласно статистике США за 2020 год, заболеваемость и распространенность БЭ составляют 20 процентов и 11 на миллион соответственно. Буллезный эпидермолиз (БЭ) представляет собой относительно редкую группу аутосомно-доминантных или рецессивных полигенных пузырчатых кожных заболеваний с частотой 1/50 000 живорождений.

По микроструктуре кожный отдел разделяется на 3 типа: простой тип, дистрофический тип и соединительный тип. Он характеризуется сдавливанием или трением кожи, что может вызвать появление буллез, классифицируется как механическое буллезное заболевание и легко возникает в частях тела, подверженных внешним воздействиям, таких как конечности и суставы. Клинические проявления сильно варьируют, могут поражаться внутренние органы. Повреждения кожи и струпья могут остаться после заживления раны.

1. Симплекс

Преимущественно аутосомно-доминантное наследование, вызванное мутациями в генах, кодирующих кератин-5 и 14. Можно увидеть пузыри, образованные вакуолярной дегенерацией базальных клеток, базальная мембрана интактна, эластические волокна в норме.

2. Недоедание

Может проявляться как аутосомно-доминантное или рецессивное наследование, вызванное мутациями в гене, кодирующем коллаген 7 типа. Пузыри субэпидермальные, верхний эпидермис нормальный, базальная мембрана плохо отграничена.

3. Тип соединения

Аутосомно-рецессивное наследование обусловлено мутациями в генах, кодирующих ламинин-5 или коллаген 17 типа. Субэпидермальные волдыри, иногда некротические клетки в базальном слое и небольшое количество или отсутствие воспалительных клеток в дерме.

【 Клинические проявления】

1. Симплекс

Этот тип более распространен и обычно возникает в течение 24 часов после рождения. Существует 11 различных подтипов, наиболее тяжелый из которых проявляется при рождении. Три наиболее распространенных подтипа являются аутосомно-рецессивными и включают генерализованный буллезный эпидермолиз, локализованный буллезный эпидермолиз и герпетиформный буллезный эпидермолиз. Среди них буллезный эпидермолиз обычно встречается у новорожденных, а поражения кожи чаще встречаются на руках и комбинированных конечностях. Также можно увидеть гиперкератоз и шелушение ладоней и плантаций, но ногти, зубы и слизистая рта не поражаются. Герпетиформный буллезный эпидермолиз, наиболее тяжелый подтип, представляет собой наиболее тяжелую форму буллезного эпидермолиза, при которой волдыри распространяются по всему телу и могут поражать слизистую оболочку полости рта, туловища и конечностей. Небольшое количество волдырей являются тяжелыми и склонны к вторичной инфекции, но редко опасны для жизни, и симптомы обычно ослабевают в подростковом возрасте.

2. Недоедание

Дети этого типа часто имеют ясный семейный анамнез. Клинические проявления различаются в зависимости от типа наследования:

① доминирующий тип недоедания:

Кожные поражения представляют собой рыхлые буллы с атрофическими рубцами, лейкоплакией и коричневыми пятнами, часто сопровождающимися милиумами. Волосы и зубы часто не поражаются.

②Невидимый тип недоедания:

Помимо рыхлых булл в очагах поражения кожи могут быть кровяные пузыри, атрофические рубцы, лейкоплакия, после заживления могут оставаться коричневые пятна. Слизистые оболочки легко вовлекаются.

3. Тип соединения

Этот тип является более серьезным, и прогноз хуже. Наиболее распространенными типами являются тип Герлица, тип митиса и генерализованный доброкачественный дистрофический тип. Среди них тип Герлица, также известный как летальный тип, представляет собой наиболее тяжелую форму буллезного эпидермолиза, которая является наиболее тяжелой формой буллезного эпидермолиза. Он может поражать несколько органов, часто в сочетании с обструкцией дыхательных путей, а некоторые могут поражать пищеварительный тракт. и мочевыделительной системы.

Процесс заживления раны состоит из трех фаз: воспалительную фазу, фазу образования грануляционной ткани и фазу рубцевания. Из-за генетических проблем у пациентов с БЭ процесс заживления, вероятно, останется в фазе воспаления, и, если его не лечить должным образом, это может привести к хроническим язвам на обширной территории. Принципы лечения: выберите подходящие повязки, чтобы ускорить заживление в фазе воспаления и уменьшить повторное повреждение грануляционной ткани и фазы рубцевания.

Лечение ран, принципы подбора повязок:

① Longtrem medical Silver lon повязка Текстильное волокно: Серебросодержащие повязки могут предотвращать и контролировать раневую инфекцию. Новая грануляционная ткань не повреждается при смене повязки, что способствует более быстрому заживлению раневой поверхности.

② Медицинская повязка из силиконовой пены longtrem: После контакта повязки с экссудатом она может быстро впитывать экссудат и обладает хорошей воздухопроницаемостью, мягкостью и эластичностью. Вторичная травма способствует разрастанию грануляционной ткани.

③ Медицинская пенополиуретановая повязка longtrem: Мягкая и тонкая, хорошо податливая, снижает давление на кожу и обладает сильной способностью справляться с экссудацией.

Лечение кожных волдырей и ран является ключом к уменьшению количества волдырей, ускорению заживления, предотвращению инфекции, уменьшению заболеваемости и снижению смертности. Этот процесс требует адекватной тканевой перфузии, питания, нормального иммунного статуса организма и отсутствия неблагоприятных механических раздражителей. Правильная очистка раны может удалить бактерии с раны. Активно лечу волдыри и использую Innomed ® для ухода за ранами, снижает нагрузку при смене повязки, а также уменьшает боль и стимуляцию, вызванные сменой повязки у детей, эффективно уменьшая инфекцию. , способствовать скорейшему выздоровлению детей.

Для получения дополнительной информации об Innomed® одевание , обратитесь к предыдущим статьям. Если у вас есть индивидуальные потребности, вы можете связаться с нами; мы будем служить вам искренне.

В Longterm Medical мы преобразуем эти данные, внедряя инновации и разрабатывая продукты, облегчающие жизнь тем, кто нуждается в любящей заботе.

Монтажер: Кики Цзя

Дата: 18 августа 2022 г.3